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Caso Nº3 de 2025

HEMANGIOMA ANASTOMOSANTE SUPRARRENAL: UNA ENTIDAD A TENER EN CUENTA

Autores:

Ana del Carmen Ortega Ferrete
Hospital Ramon y Cajal

Barbara Muñoz

Hospital Ramon y Cajal

Monica Chen Lu
Hospital Ramon y Cajal

Luz Divina Juez Saez
Hospital Ramon y Cajal

Alfonso Sanjuanbenito Dehesa
Hospital Ramon y Cajal
  • RESUMEN

    Los incidentalomas suprarrenales constituyen un hallazgo cada vez más frecuente en la práctica clínica habitual, en gran parte debido al uso generalizado de estudios de imagen y de analíticas rutinarias. La mayoría corresponden a adenomas no funcionantes, pero en un porcentaje menor se identifican tumores funcionantes, entre ellos el feocromocitoma, cuyo diagnóstico se sospecha ante elevación de metanefrinas plasmáticas o urinarias. Sin embargo, existen entidades raras que pueden simular la clínica y la radiología del feocromocitoma, generando un reto diagnóstico.

    Presentamos el caso de un varón de 42 años, sin antecedentes relevantes, con elevación de metanefrinas urinarias en analítica rutinaria y masa suprarrenal derecha en tomografía computarizada (TC) compatible con feocromocitoma. Se realizó suprarrenalectomía laparoscópica derecha con resección completa y evolución postoperatoria favorable. El estudio histológico reveló un hemangioma anastomosante, un tumor vascular benigno infrecuente.

    Este caso resalta la importancia de considerar diagnósticos diferenciales en nódulos suprarrenales, subraya la necesidad del estudio histopatológico como confirmación definitiva y aporta evidencia adicional sobre una entidad excepcional, con implicaciones clínicas y docentes para la práctica quirúrgica.

  • INTRODUCCIÓN

    Las lesiones suprarrenales son hallazgos comunes en la actualidad, con una prevalencia estimada de 1 a 7% en población general, incrementándose con la edad y la utilización de pruebas de imagen. Estas masas pueden dividirse en funcionantes, con secreción hormonal, y no funcionantes. El diagnóstico diferencial incluye adenomas, carcinomas, feocromocitomas, metástasis y lesiones vasculares infrecuentes.

    El feocromocitoma es un tumor neuroendocrino originado en la médula suprarrenal, caracterizado por la secreción de catecolaminas y por clínica típica de crisis hipertensivas, palpitaciones, cefalea y sudoración. El diagnóstico se apoya en la elevación de metanefrinas plasmáticas o urinarias y en hallazgos radiológicos.

    El hemangioma anastomosante, en contraste, es una neoplasia vascular benigna descrita por primera vez en 20091. Se caracteriza histológicamente por una proliferación de vasos de pequeño calibre dispuestos en un patrón anastomosante, habitualmente sin actividad funcional. Su presentación en la glándula suprarrenal es excepcional, con menos de 30 casos reportados en la literatura mundial2,5. Generalmente se descubren de manera incidental y son no funcionantes.

    Los incidentalomas suprarrenales representan un reto diagnóstico creciente debido al aumento de estudios de imagen y analíticas rutinarias. Aunque la mayoría son adenomas no funcionantes, un pequeño porcentaje puede corresponder a tumores con secreción hormonal o potencial malignidad, lo que obliga a un abordaje sistemático que combine evaluación bioquímica y caracterización radiológica. En este contexto, los tumores vasculares raros, como los hemangiomas anastomosantes, son relevantes porque pueden simular lesiones funcionantes y malignas, dificultando la interpretación clínica e imagenológica. Su reconocimiento es fundamental para planificar un manejo quirúrgico seguro y para ampliar el conocimiento sobre entidades infrecuentes en cirugía endocrina.

  • PRESENTACIÓN DEL CASO

    Varón de 42 años deportista de alto rendimiento, que se realiza revisión médica rutinaria. En la analítica realizada se objetiva elevación de normetanefrina en orina de 24 horas ( Normetanefrina 524 mcg/24 h, valor de referencia hasta 444 mcg/24 h). Se completa el estudio con la determinación de catecolaminas y metabolitos en orina de 24 horas así como estudio hormonal (cortisol, aldosterona y concentración de renina)El paciente no refería clínica cardinal de feocromocitoma: no presentaba hipertensión arterial, ni crisis de cefalea, palpitaciones o sudoración profusa. La exploración física fue normal.

    Se solicitó una resonancia magnética (RM) suprarrenal (Figura1) describiéndose una lesión nodular bien definida dependiente del brazo medial de la glándula suprarrenal derecha con unas medidas aproximadas de 12.6x10.5mm. Es heterogénea, marcadamente hiperintensa en T2 supresión grasa, no presenta contenido de grasa extra ni intracelular (no compatible con mielolipoma ni adenoma), hiperintensa en DWI b800 y realza marcadamente tras la administración de contraste en fase venosa, tardía y de equilibrio. Los hallazgos radiológicos sugieren probable feocromocitoma. Se realizó una gammagrafía con metayodobenzilguanidina para completar el estudio en la que la lesión descrita en la RM no mostraba ningún depósito patológico del radiotrazador que sugiera la existencia de lesiones de estirpe cromafínica (feocromocitoma).

    imagen1

    Figura1- Resonancia magnética

    Ante la sospecha de feocromocitoma, se inició la preparación preoperatoria con bloqueo alfa-adrenérgico durante 10 días. Posteriormente, se realizó una suprarrenalectomía laparoscópica transperitoneal derecha (Figura 2), con abordaje lateral y tres trócares. Intraoperatoriamente se identificó una masa encapsulada, vascularizada, de consistencia firme, sin invasión a estructuras vecinas. La resección se completó sin incidencias y la pérdida hemática fue mínima.

    El postoperatorio cursó sin complicaciones y el paciente fue dado de alta al tercer día.

    El estudio histológico reveló una proliferación vascular benigna, compuesta por vasos anastomosantes de pequeño calibre con células endoteliales sin atipia ni mitosis, compatibles con hemangioma anastomosante suprarrenal. La inmunohistoquímica fue positiva para CD31 y CD34, confirmando la naturaleza endotelial de la lesión.
    imagen2Figura 2- Pieza quirúrgica

    El presente caso pone de manifiesto un hallazgo infrecuente en cirugía endocrina: el diagnóstico final de un hemangioma anastomosante suprarrenal en un paciente inicialmente estudiado por sospecha de feocromocitoma.
  • PREGUNTA 1 | CASO CLÍNICO ABIERTO
    1.  En el estudio histológico, ¿qué hallazgo es característico de un hemangioma anastomosante suprarrenal?
    •   1- Proliferación de vasos de pequeño calibre con patrón anastomosante y ausencia de atipia
        2- Atipia marcada con mitosis frecuentes
        3- Nidos de células cromafines con citoplasma granular
        4- Proliferación de células corticales con actividad mitótica elevada
  • PREGUNTA 2 |  CASO CLÍNICO ABIERTO
    2. ¿Qué marcadores inmunohistoquímicos confirman la naturaleza endotelial del hemangioma anastomosante?
    •   1- Chromogranina A y sinaptofisina
        2- CD31 y CD34
        3- Cortisol y aldosterona
        4-Vimentina y desmina
  • PREGUNTA 3 | CASO CLÍNICO ABIERTO
    3. Respecto al manejo quirúrgico de un hemangioma anastomosante suprarrenal, ¿cuál es correcto?
    •   1- Siempre se realiza abordaje abierto, independientemente del tamaño
        2- La resección quirúrgica no está indicada si no hay síntomas
        3- La vía laparoscópica es segura en tumores pequeños y sin invasión local
        4- Solo se opera si hay secreción hormonal
  • PREGUNTA 4 | CASO CLÍNICO ABIERTO
    4. ¿Cuál es la principal utilidad clínica de reportar casos de hemangioma anastomosante suprarrenal?
    •   1- Permite generalizar conclusiones sobre todos los incidentalomas suprarrenales
        2- Contribuye a ampliar el conocimiento de entidades raras y su diagnóstico diferencial
        3- Obliga a todos los pacientes con incidentalomas a cirugía inmediata
        4- Indica que la mayoría de los hemangiomas son malignos
  • PREGUNTA 5 | CASO CLÍNIC ABIERTO
    5. Respecto a la actividad hormonal de los hemangiomas anastomosantes suprarrenales, ¿cuál es correcta?
    •   1- Son tumores funcionantes que secretan catecolaminas en la mayoría de los casos
        2- Generalmente no presentan secreción hormonal y son hallazgos incidentales
        3- Secretan cortisol en más del 50% de los casos
        4- Siempre producen aldosterona, causando hipertensión
  • DISCUSIÓN

    El hallazgo de un hemangioma anastomosante en la glándula suprarrenal constituye una rareza clínica y patológica. Desde su primera descripción en 2009, se han reportado menos de 30 casos en la literatura, la mayoría como hallazgos incidentales en estudios de imagen realizados por otras causas1,2,3,4,5. Se trata de un tumor vascular benigno caracterizado histológicamente por canales vasculares irregulares con endotelio aplanado y disposición anastomosante.

    La bibliografía disponible sugiere que el hemangioma anastomosante adrenal afecta por igual a hombres y mujeres, con un rango de edad entre la tercera y sexta década de la vida. La mayoría son lesiones únicas, no asociadas a síndromes hereditarios, y su hallazgo suele ser incidental. Sin embargo, se han comunicado casos sintomáticos, bien por dolor abdominal secundario a hemorragia intratumoral, o por el tamaño de la masa.

    En nuestro caso, el diagnóstico se orientó inicialmente hacia feocromocitoma debido a la elevación de metanefrinas y la apariencia radiológica de una masa suprarrenal. No obstante, los hemangiomas suprarrenales comparten con otras lesiones adrenales el carácter heterogéneo y la captación de contraste, lo que hace imposible su identificación con precisión mediante imagen. En este sentido, la confirmación histológica tras la resección sigue siendo la única forma de diagnóstico definitivo.

    La mayoría de hemangiomas anastomosantes descritos en glándula suprarrenal han sido no funcionantes. Nuestro caso difiere en que coexistía una alteración bioquímica sugestiva de hiperfuncionalidad, lo cual es excepcional y plantea dos posibilidades: que se tratara de un hallazgo analítico inespecífico, o bien que el tumor pudiera, en circunstancias muy poco frecuentes, asociarse a secreción hormonal o interferencia analítica.

    El diagnóstico diferencial incluye adenomas, carcinomas, metástasis, feocromocitomas y linfangiomas. Radiológicamente, los hemangiomas pueden mostrar áreas quísticas, calcificaciones o hemorragia intratumoral, características que, aunque inespecíficas, pueden sugerir su naturaleza vascular. Sin embargo, la imposibilidad de descartar malignidad justifica la indicación quirúrgica en la mayoría de los casos, especialmente en lesiones mayores de 4 cm o con actividad sospechosa.

    En términos generales, el hemangioma anastomosante se ha descrito en múltiples localizaciones, como hígado, bazo, útero o partes blandas, pero su presencia en glándula suprarrenal es excepcional. Histológicamente, la lesión se caracteriza por una red de vasos de pequeño calibre con un patrón anastomosante y ausencia de atipia significativa6. La inmunohistoquímica suele mostrar positividad para marcadores endoteliales como CD31, CD34 y ERG, y un índice proliferativo bajo con Ki-67 <5%1,6. Estos hallazgos son fundamentales para diferenciarlo de tumores vasculares malignos, especialmente el angiosarcoma, que presenta atipia celular marcada, mitosis frecuentes y comportamiento agresivo.

    En cuanto a la imagen, el hemangioma anastomosante no presenta características patognomónicas. En TC y RM suele aparecer como una lesión heterogénea con áreas quísticas, realce progresivo tras contraste y, en ocasiones, calcificaciones o hemorragia intratumoral. Estas características pueden solaparse con las de adenomas, carcinomas o incluso feocromocitomas, lo que explica la dificultad diagnóstica preoperatoria. La ausencia de captación en la gammagrafía MIBG de nuestro paciente resultó un dato discordante con el feocromocitoma, aunque no definitivo para establecer la naturaleza benigna del tumor.

    El manejo de estas lesiones suele ser quirúrgico5,7. La resección está indicada tanto por la imposibilidad de descartar malignidad como por el potencial riesgo de hemorragia. En lesiones pequeñas y sin sospecha de invasión local, el abordaje laparoscópico se considera seguro y eficaz, como en nuestro caso. Para tumores mayores de 6 cm o con hallazgos sospechosos de agresividad, algunos autores recomiendan el abordaje abierto. El pronóstico tras la resección completa es excelente, sin recurrencias ni transformaciones malignas descritas hasta la fecha.

  • CONCLUSIÓN

    El hemangioma anastomosante suprarrenal es una entidad benigna excepcional y de diagnóstico preoperatorio complejo debido a la inespecificidad clínica, bioquímica y radiológica. Las características en tomografía o resonancia —como heterogeneidad, realce progresivo y presencia de áreas quísticas— pueden simular adenomas, feocromocitomas o carcinomas adrenocorticales, por lo que el estudio histopatológico e inmunohistoquímico, con marcadores como CD31 y CD34, resulta fundamental para el diagnóstico definitivo y para diferenciarlo de tumores vasculares malignos.

    El tratamiento quirúrgico continúa siendo el estándar, ya que permite confirmar el diagnóstico y prevenir complicaciones como la hemorragia intratumoral. La resección laparoscópica es segura y eficaz en lesiones pequeñas y sin invasión local, ofreciendo mínima morbilidad y recuperación rápida.

  • BIBLIOGRAFÍA
    • 1.- Montgomery E, Epstein JI. Anastomosing hemangioma of the genitourinary tract: a lesion mimicking angiosarcoma. Am J Surg Pathol. 2009;33(8):1364-9. doi:10.1097/PAS.0b013e3181a13ebe. 
    • 2.- Zhou J, Yang X, Zhou L, Zhao M, Wang C. Anastomosing hemangioma incidentally found in kidney or adrenal gland: study of 10 cases and review of literature. Urol J. 2020;17(6):650-6. doi:10.22037/uj.v16i7.5514. 
    • 3.- He DL, Feng RL, Guo X, Ke CX. Two cases of adrenal anastomosing hemangioma misdiagnosed as angiosarcoma. Front Oncol. 2025;15:1534233. doi:10.3389/fonc.2025.1534233.
    • 4.- Yam H, Liu K, Han Z, Fang Z, Wu L. Paradrenal anastomosing hemangioma: a case report with literature review. J Diagn Concepts Pract. 2022;21(6):735-40. doi:10.3969/j.issn.1671-2870.2022.06.016.
    • 5.- Okada T, Utsumi T, Kuroda N, Kinoshita H, Tanaka M, Tanigawa G, et al. Robot-assisted adrenalectomy for a giant adrenal anastomosing hemangioma: a case report. IJU Case Rep. 2022;5(1):53-6. doi:10.1002/iju5.12352.
    • 6.- Chen S, Luo J, Wang J, Chen Y, Li H. Renal anastomosing hemangioma: a case report and literature review. Diagn Pathol. 2014;9:159. doi:10.1186/s13000-014-0159-y. 
    • 7.- Chen H, Chen W, Zheng L, Xu H, Liu Z, Yang S, et al. The diagnostic dilemma of adrenal vascular tumors: analysis of 21 cases and systematic review of the literature. Endocrine. 2024;84(3):691-702. doi:10.1007/s12020-024-04123-5.
    Respuesta correcta -> 1

    Respuesta correcta: 1.
    El hemangioma anastomosante se define por una red de vasos irregulares y ramificados (“anastomosantes”) de pequeño calibre, tapizados por endotelio plano sin atipia ni mitosis significativas1,4,5.

    • 2- corresponde a angiosarcoma (tumor vascular maligno).
    • 3- describe feocromocitoma (nidos de células cromafines con citoplasma granular).
    • 4- se refiere a carcinoma adrenocortical (proliferación de células corticales con atipia/mitosis).

    Respuesta correcta -> 2

    Respuesta correcta: 2.
    Los hemangiomas son tumores vasculares benignos, y la inmunohistoquímica muestra positividad para marcadores endoteliales: CD31, CD34, ERG y factor VIII-related antigen1.

    • 1- Chromogranina A y sinaptofisina son de origen neuroendocrino (feocromocitoma).
    • 3- Cortisol y aldosterona son hormonas, no marcadores inmunohistoquímicos.
    • 4- Vimentina y desmina se asocian a tumores mesenquimales/musculares.

    Respuesta correcta -> 3.

    Respuesta correcta: 3.
    El tratamiento estándar es la resección quirúrgica porque no se puede descartar malignidad preoperatoriamente y existe riesgo de hemorragia. En tumores ≤6 cm y sin invasión local, la laparoscopia es segura y preferida7.

    • 1- No siempre se indica abordaje abierto, solo en tumores grandes o sospechosos de invasión.
    • 2- La resección suele estar indicada incluso en asintomáticos por el diagnóstico diferencial.
    • 4- No depende de secreción hormonal, ya que la mayoría son no funcionantes.
    Respuesta correcta -> 2

    Respuesta correcta: 2.
    Son tumores muy infrecuentes, con menos de 30 casos publicados. Cada nuevo caso ayuda a reconocer sus características clínicas, radiológicas e histológicas, enriqueciendo el diagnóstico diferencial de masas suprarrenales1,2,3.

    • 1- No permite generalizar a todos los incidentalomas, solo aporta evidencia puntual
    • 3- No obliga a cirugía inmediata en todos los incidentalomas, solo según criterios clínicos y radiológicos
    • 4- Los hemangiomas son benignos. No se han descrito hemangiomas anastomosantes malignos hasta la fecha
    Respuesta correcta -> 2

    Respuesta correcta: 2.
    La mayoría de hemangiomas anastomosantes suprarrenales son no funcionantes. Se detectan incidentalmente en estudios de imagen o tras resección por sospecha de otra entidad. En casos excepcionales se ha descrito alteración analítica, pero no hay evidencia clara de secreción hormonal propia3,6.

    • 1- No secretan catecolaminas como los feocromocitomas
    • 3- No hay evidencia de secreción de cortisol
    • 4- No producen aldosterona ni causan hipertensión