Caso practico  de agosto

CARCINOMA VERRUCOSO ESOFÁGICO. UN RETO DIAGNÓSTICO PREQUIRÚRGICO.

Autores: Gloria Paseiro Crespo, María García Nebreda, Edurne Álvaro Cifuentes, Elia Marqués Medina y Patricia Ortega Domene. Hospital Universitario Infanta Leonor

RESUMEN

Varón de 50 años con pérdida de peso y disfagia progresiva de meses de evolución, con antecedentes de enfermedad por reflujo gastroesofágico y acalasia intervenida doce años antes.

Se realizaron tres esofagogastroscopias con biopsias, ninguna contributiva al diagnóstico. En todas, se describía una formación mamelonada de aspecto neoplásico, a 26 cm de arcada dental, con estructuras micóticas, un epitelio queratinizante hiperplásico papilomatoso, con infiltrado inflamatorio, sin datos de malignidad.

La tomografía axial computarizada, las hibridaciones para Virus del Papiloma Humano (VPH), los análisis de laboratorio y los marcadores tumorales fueron normales. En la ecoendoscopia, se evidenciaron hallazgos sugestivos de neoplasia estadio uT3, sin confirmación neoplásica histológica.

Se realizó una esofagectomía con gastroplastia tubular, con diagnóstico anatomopatológico definitivo de carcinoma epidermoide verrucoso.

El objetivo de presentar este caso clínico es demostrar la dificultad diagnóstica de esta rara entidad, de su estadificación y por ende de su tratamiento, que debe individualizarse.

INTRODUCCIÓN

El carcinoma verrucoso es una rara variante del carcinoma escamoso, de localización esofágica infrecuente, que se caracteriza por ser un tumor de crecimiento lento, bien diferenciado y que se extiende localmente.

Presenta un comportamiento diferente al resto de variantes de tumores esofágicos, caracterizándose por un crecimiento exofítico irregular en forma de verrugas. La sospecha diagnóstica puede hacerse por endoscopia, con un aspecto macroscópico típico consistente en una lesión verrucosa blanquecina, y por sus características histopatológicas de proliferación escamosa bien diferenciada, paraqueratoris e hiperqueratosis.

La naturaleza exofítica de las lesiones hace que las biopsias superficiales no suelan permitir el diagnóstico. Por ello, ante un alto índice de sospecha clínica, suelen ser necesaria la toma de muestras de mayor tamaño mediante resección endoscópica mucosa, si bien, muchas veces solo la resección tumoral completa permite obtener el diagnóstico definitivo.

Dada la escasa frecuencia de esta patología, no existen recomendaciones precisas para su tratamiento. En la literatura se describen resecciones endoscópicas y quirúrgicas con o sin tratamiento neoadyuvante, si bien, debido al frecuente retraso diagnóstico que suponen estadios localmente avanzados, la esofagectomía sigue siendo la opción terapéutica mayoritaria.

  • PRESENTACIÓN CASO CLÍNICO
  • DISCUSIÓN
  • PREGUNTA 1
  • PREGUNTA 2
  • PREGUNTA 3
  • PREGUNTA 4
  • PREGUNTA 5
  • BIBLIOGRAFÍA

¿Cual es la mutación característica del SPJ?

RESPUESTA CORRECTA:  D- Se aconseja realizar endoscopia digestiva alta a largo plazo (sin existir periodicidad establecida por las guías clínicas) sobre todo en las acalasias de mayor tiempo de evolución.

C“La acalasia es una patología crónica que no tiene tratamiento curativo, por lo que las estrategias terapéuticas disminuirán su eficacia a lo largo del curso de la enfermedad. Esto obliga a establecer un seguimiento frecuente de los pacientes para poder detectar las complicaciones de manera precoz. No está establecida la frecuencia de las revisiones (1)”.

“La acalasia tiene un riesgo entre 7-140 veces superior a la población general de presentar carcinoma de células escamosas de esófago. Este riesgo aumenta progresivamente con la evolución natural de la patología (2)”.

“Se aconseja la realización de endoscopia digestiva alta de control en paciente con acalasia de larga evolución, no existe consenso en el tiempo entre los controles endoscópicos, aunque cada 3 años parece la pauta más seguida (3)”.

¿Cual de las siguientes situaciones podría confirmar el diagnóstico clínico de SPJ por sí sola?

RESPUESTA CORRECTA:  Infección por Helicobacter Pylori.

“Infección por Helicobacter Pylori: se ha relacionado con una reducción del 40%-60% del riesgo de adenocarcinoma, secundaria a la gastritis atrófica que genera”.

¿Cuándo debemos comenzar el screening de lesiones en el tracto gastrointestinal en un paciente diagnosticado de SPJ?

RESPUESTA CORRECTA:  La resección endoscópica está aceptada en tumores que alcanzan hasta la muscularis mucosa y afectan la submucosa sin sobrepasarla (T1b).

“En los tumores que sobrepasan la muscularis mucosa y afectan la submucosa sin sobrepasarla (T1b), la indicación de resección local endoscópica no está generalmente aceptada debido al mayor riesgo de que existan ganglios linfáticos afectados (> 25 %). Se debe reservar solo para pacientes con un elevado riesgo quirúrgico”.

¿Cuál es la localización más frecuente de formación de pólipos hamartomatosos en los pacientes con SPJ?

RESPUESTA CORRECTA:  Infiltración de pleura, pericardio o diafragma.

“La infiltración de pleura, pericardio o diafragma no es un criterio de irresecabilidad”.

¿Cuál es la localización neoplásica más frecuente de las siguientes en un paciente con SPJ?

RESPUESTA CORRECTA:  Realización de esofagectomía, sin confirmación histológica, asumiendo la elevada morbimortalidad.

Los autores consideraron que ante la elevada sospecha clínica y habiendo agotado las posibilidades diagnósticas, el planteamiento debía ser asumir el riesgo quirúrgico en un paciente joven y realizar esofagectomía.

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