Caso práctico  de Navidad

PERFORACIÓN COLÓNICA POR LINFOMA DE BURKITT

AUTORES


Sara Gortázar de las Casas

Carla Ramírez Amorós
Isabel Pascual Migueláñez
Eduardo Gutiérrez Iscar
Mario Álvarez Gallego

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un varón de 58 años que acude a Urgencias por dolor en hipogastrio y flanco izquierdo de una semana de evolución, con empeoramiento en las últimas 48 horas, además de aparición de edemas en miembros inferiores y sensación distérmica no termometrada.

Asocia náuseas y sensación de plenitud progresiva, anorexia, diarrea y pérdida de 20 kg de peso durante los últimos 4 meses.

A la exploración abdominal presenta dolor generalizado a la palpación y signos de irritación peritoneal en hemiabdomen inferior.

Sus constantes vitales son tensión arterial 90/67 mmHg y frecuencia cardiaca 99 latidos por minuto.

Se realiza al ingreso en Urgencias una analítica completa: Hemoglobina 13.7 g/dL, Plaquetas 260000/ìL, Leucocitos 2084/ìL, LDH 632 UI/L, PCR 321.2 mg/L, Procalcitonina 34.29 ng/mL y Lactato 10 mmol/L.

PREGUNTAS (5)




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RESPUESTA CORRECTA - C

El paciente está hipotenso, presenta dolor abdominal a la palpación con irritación peritoneal en hemiabdomen inferior, una analítica con leucopenia, aumento de PCR y el ácido láctico elevado, por lo que habría que hacer diagnóstico diferencial entre apendicitis aguda perforada, diverticulitis aguda perforada o tumor gastrointestinal perforado.

Con los antecedentes de pérdida de peso de 20 kg en 4 meses, sensación progresiva de plenitud y anorexia, la primera sospecha diagnóstica debería ser un tumor gastrointestinal perforado.
Se realiza un TC abdominopélvico que evidencia un cuadro poliadenopático retroperitoneal y mesentérico, con infiltración duodenal y perforación sigmoidea asociada, con neumoperitoneo y líquido libre intraabdominal (Figura 1).

foto1Figura 1: TC abdominal A. Corte Coronal: Masa tumoral en sigma y adenopatías retroperitoneales. B. Corte axial: Adenopatías retroperitoneales y neumoperitoneo




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RESPUESTA CORRECTA - C

La cirugía urgente está indicada en este caso, por la inestabilidad hemodinámica del paciente y la irritación peritoneal presente en la exploración física, siendo la prioridad resolver la perforación de colon. No está indicada la resección de las adenopatías retroperitoneales, puesto que no están causando el cuadro agudo que presenta el paciente.

Ante estos hallazgos se decide intervención quirúrgica urgente. Se realiza una laparotomía media en la que se evidencia una tumoración, con una perforación de 2 cm en la cara antimesentérica del sigma, con adenopatías patológicas generalizadas en el meso y una peritonitis purulenta de los cuatro cuadrantes (Figura 2). Tras realizar una inspección de la cavidad, se descarta infiltración duodenal por el tumor. Se realiza lavado de cavidad, una cirugía de resección de colon y colostomía y se deja un drenaje en la pelvis.

Tras la cirugía, el paciente pasa a la unidad de cuidados intensivos, con necesidad de soporte vasoactivo durante las primeras 72 horas, así como antibioterapia de amplio espectro con meropenem, linezolid, amikacina y equinocandina. Al sexto día postoperatorio, pasa a planta de hospitalización, con buena tolerancia oral y buen funcionamiento de la colostomía. 

foto2Figura 2: Tumoración en sigma con perforación de 2 cm. En la anatomía patológica de la pieza se obtiene un diagnóstico de linfoma no Hodgkin de Burkitt. Estos linfomas son neoplasias linfoproliferativas agresivas con una baja incidencia en adultos en el mundo occidental, que muy raramente requieren manejo quirúrgico.

Se completa el estudio con un PET-TC, donde además de la afectación ganglionar, se aprecian múltiples lesiones óseas y suprarrenales (Figura 3), una punción lumbar con biopsia y aspirado de médula ósea (ambas negativas para malignidad).

foto4Figura 3: PET-TC inicial con captación de adenopatías retroperitoneales y de la glándula suprarrenal derecha. Tras completar el estudio de extensión, el diagnóstico final es de linfoma de Burkitt estadio IV (afectación intestinal, suprarrenal y ósea) y se inicia tratamiento quimioterápico, con el protocolo Burkimab (metotrexato, citarabina y rituximab) para mayores de 55 años.




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RESPUESTA CORRECTA - B

Los linfomas no Hodgkin afectan en un 10% al colon o al recto, siendo su localización más frecuente el estómago con un 50-60% de los casos. En el caso de los linfomas de Burkitt, su localización abdominal más frecuente es la válvula ileocecal, siendo el sigma y el recto una localización infrecuente. El tratamiento quimioterápico es el tratamiento de elección para estos tumores, con una curación de hasta el 90%. Existen múltiples esquemas de tratamiento y en caso de no ser efectivo el tratamiento de primera línea, se recurre a ensayos clínicos y nuevos ciclos de tratamiento quimioterápico a altas dosis. La cirugía se reserva para complicaciones como obstrucciones o perforaciones intestinales, pero no se contempla como tratamiento de rescate en pacientes quimiorrefractarios.

Como complicación durante el tratamiento quimioterápico el paciente presenta una estenosis de la colostomía, con cuadros intermitentes de suboclusión. Al realizar un tacto a través de la colostomía, se aprecia una disminución del diámetro de aproximadamente 2 cm de longitud desde la piel.




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RESPUESTA CORRECTA - A

Como tratamiento inicial, se deben indicar medidas higiénico-dietéticas, laxantes orales y enemas a través de la colostomía. La prioridad, dada la tasa de curación con el tratamiento quimioterápico, es intentar no interrumpirla y completar el tratamiento antes de realizar una nueva cirugía.

En caso de que estas medidas no fuesen suficientes, habría que plantear una opción quirúrgica, teniendo que interrumpir el tratamiento quimioterápico.

El paciente responde favorablemente a tratamiento con laxantes y enemas a través de la colostomía y finaliza 4 ciclos de tratamiento quimioterápico, presentando a los 10 meses de la cirugía de urgencia una remisión completa y un PET-TC sin afectación ganglionar, ósea o suprarrenal (Figura 4), por lo que se decide conjuntamente con hematología y el paciente, realizar una reconstrucción del tránsito intestinal de forma programada.

foto4Figura 4: PET-TC tras completar el tratamiento quimioterápico sin captación patológica.




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RESPUESTA CORRECTA - B

El PET-TC es la prueba de elección para confirmar la curación del paciente tras finalizar el tratamiento quimioterápico. La RMN pélvica y la radiografía simple de abdomen no tienen indicación ya que no aportarían datos nuevos para la cirugía. No obstante, es recomendable realizar una colonoscopia previa a la reconstrucción del tránsito intestinal, tanto por la colostomía como por el muñón rectal, para descartar afectación residual intraluminal.

Al paciente se le realiza una colonoscopia que no muestra afectación endoluminal y es intervenido de una reconstrucción del tránsito laparoscópica. Es dado de alta al cuarto día postoperatorio sin complicaciones.



  • DISCUSIÓN

    El linfoma de Burkitt es un linfoma no Hodgkin variante de linfoma centrogerminal de células B, del cual se diferencian tres variantes: endémica africana, no endémica occidental y la asociada a inmunosupresión-SIDA. Nuestro paciente presenta la variante occidental que presenta una incidencia de 2,2 casos por millón de personas/año y una edad media de 30 años [1,2].

    Clínicamente estos pacientes presentan masas de gran tamaño y rápido crecimiento. La forma occidental suele presentarse como una masa abdominal, en aparato digestivo o genitourinario, con clínica de obstrucción intestinal o sangrado. La afectación intestinal más frecuente en el linfoma de Burkitt es en la válvula ileocecal. La afectación mandibular de las formas endémicas se ve en un 25% de casos no endémicos y en un 30 y 15% de casos hay afectación de médula ósea o sistema nervioso central, respectivamente [3].

    El linfoma de Burkitt es la forma más agresiva de linfoma, con un tiempo de duplicación de 12-24 horas e índices proliferativos Ki67 cercanos al 100%. Suele manifestarse como un síndrome de lisis tumoral con elevación de LDH y es precisamente esta velocidad de duplicación y apoptosis celular lo que le da su patrón histológico en cielo estrellado. Por inmunohistoquímica expresa antígenos de células B y del centro germinal y citogenéticamente se caracteriza por la translocación t(8;14) y el reordenamiento del proto-oncogen C-MYC.

    El diagnóstico del linfoma de Burkitt es anatomopatológico, generalmente mediante biopsia de la masa e incluye un estudio de extensión con punción lumbar, biopsia y aspirado de médula ósea y PET-TC. Su tratamiento es médico, con regímenes de tratamiento quimioterápico agresivos que obtienen tasas de curación, en las tres variantes, de hasta 90% [4]. En casos avanzados o con datos de mal pronóstico, como pueden ser LDH elevada o una edad superior a 40 años, la supervivencia es de un 59%[5].   El tratamiento quimioterápico incluye fármacos como ciclofosfamida, vincristina, doxorubicina, metotrexato y rituximab, combinados en diferentes regímenes. La cirugía, aunque empleada en resección curativa o citorreducción en casos resistentes al tratamiento en los noventa, ya no forma parte del tratamiento inicial [6]. Actualmente solo se contempla la opción quirúrgica en complicaciones como perforación, obstrucción intestinal o hemorragia digestiva. Por lo tanto, el tratamiento quirúrgico no debe ser la primera opción terapéutica y se debe dar prioridad al tratamiento quimioterápico para poder alcanzar la curación.



  • BIBLIOGRAFÍA
    1. Sant M, Allemani C, Tereanu C, et al. Incidence of hematologic malignancies in Europe by morphologic subtype: results of the HAEMACARE project. Blood 2010; 116:3724.

    2. World Health Organization Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. (Eds), IARC Press, Lyon 2008.

    3. Blum KA, Lozanski G, Byrd JC. Adult Burkitt leukemia and lymphoma. Blood 2004 Nov 15;104(10):3009-20.

    4. Costa LJ, Xavier AC, Wahiquist AE, Hill EG. Trends in survival of patients with Burkitt lymphoma/leukemia in the USA: an analysis of 3691 cases. Blood. 2013 Jun 13;121(24):4861-6.

    5. Olszewski AJ, Jakobsen LH, Collins GP, et. al. Burkitt Lymphoma International Prognostic Index. J Clin Oncol. 2021 Apr 1;39(10):1129-1138. doi: 10.1200/JCO.20.03288. Epub 2021 Jan 27. PMID: 33502927.

    6. Kemeny MM, Magrath IT, Brennan MF. The role of surgery in the management of American Burkitt's lymphoma and its treatment. Ann Surg. 1982 Jul; 196(1): 82–86.

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