Caso practico  de Octubre

DISFAGIA AÓRTICA POR DILATACIÓN ANEURISMÁTICA SEVERA DE LA AORTA TORACOABDOMINAL: UNA CAUSA RARA DE DISFAGIA.

Autores:
María García Nebreda, Hospital Universitario Infanta Leonor
Edurne Alvaro Cifuentes, Hospital Universitario Infanta Leonor
Adela Valdazo Gomez, Hospital Universitario Infanta Leonor
Carla Ferrero San Roman, Hospital Universitario Infanta Leonor
Gloria Paseiro Crespo, Hospital Universitario Infanta Leonor

RESUMEN

Mujer de 82 años, con antecedentes de hipertensión arterial (HTA) y disfagia progresiva para sólidos de un año de evolución con pérdida de peso. Aporta un estudio esofagogastroduodenal (EGD) con un esófago moderadamente dilatado y afilamiento en la unión esofagogástrica, probablemente relacionado con cambios incipientes por acalasia.

Se realizó una endoscopia digestiva alta (EDA), con un esófago dilatado y ausencia de peristalsis, sugestivo de trastorno motor esofágico (TME), sin dificultad de paso a través del cardias, y una manometría convencional con sospecha de acalasia incipiente.

Se completó el estudio con una tomografía axial computarizada (TC) con diagnóstico de dilatación aneurismática severa de la aorta toroacoabdominal y trombo mural a la altura del hiato aórtico que condicionaba impronta esofágica distal con dilatación proximal.

Este caso pone de manifiesto la importancia de la evaluación exhaustiva de los pacientes con disfagia y sospecha de acalasia, para descartar causas secundarias como la disfagia aórtica.

INTRODUCCIÓN

La disfagia aórtica, descrita por Pape en 1932 [1], es la dificultad para tragar, causada por la compresión extrínseca del esófago por una aorta torácica ectásica, tortuosa o aneurismática.

Su incidencia y prevalencia no están descritas, si bien hay pocos casos descritos en la literatura. Es una causa extremadamente rara de pseudoacalasia que debe incluirse entre los diagnósticos diferenciales de la disfagia.

Su manifestación clínica y los hallazgos en el EGD, en la manometría esofágica y en la EDA pueden ser indiferenciables de los del trastorno motor primario esofágico tipo acalasia, siendo con frecuencia necesario la realización de pruebas adicionales para un correcto diagnóstico (TC y/o ecoendoscopia)

Su pronóstico suele ser desfavorable, relacionado con el retraso diagnóstico y la dificultad de tratamiento de la causa subyacente.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Mujer de 82 años, con antecedentes personales de síndrome depresivo, HTA, dislipemia y tuberculosis tratada hace 35 años. Acudió a nuestras consultas por un cuadro de 3 años de evolución de disfagia progresiva para sólidos, que cedía parcialmente con la ingesta de agua, con crisis ocasionales de afagia que resolvía con el vómito y pérdida de 5 kg de peso (8% de su peso corporal) en el último año. Ausencia de pirosis y no refería ningún otro síntoma asociado.

En la exploración física no se evidenciaron hallazgos significativos.

Aportaba un EGD que mostraba un esófago moderadamente dilatado con afilamiento distal, sin hernia de hiato ni reflujo gastroesofágico, compatible con acalasia incipiente (figura 1). Estómago y duodeno sin alteraciones.


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Figura 1. EGD: esófago moderadamente dilatado con afilamiento distal


Se realizó una EDA con tomas de biopsias, apreciándose un esófago dilatado desde la boca de Killian, con ausencia de peristalsis, sugestivo de TME, sin dificultad de paso del endoscopio a través del cardias. En la cavidad gástrica y en el duodeno no se encontraron lesiones relevantes. El estudio anatomopatológico únicamente demostró áreas de gastritis sin ninguna sospecha de malignidad.

En la manometría convencional, se encontró un esfínter esofágico superior sin alteraciones; el cuerpo esofágico presentaba ondas peristálticas en tercio proximal seguidas de panpresurizaciones en tercio medio y ausencia de actividad contráctil peristáltica a nivel del tercio distal esofágico; un esfínter esofágico inferior hipertenso, con una presión media de reposo de 42 mmHg y asimétrico, con presiones que oscilaban entre los 28 y los 84 mmHg (rango normal: 13 mmHg - 35 mmHg), y relajaciones incompletas. Hallazgos sugestivos de trastorno motor tipo acalasia incipiente sin llegar a cumplir todos los criterios.

Debido a la edad avanzada y los hallazgos de las pruebas complementarias, se decidió completar el estudio con una TC toracoabdominal donde se apreció una dilatación aneurismática severa de la arteria aorta toracoabdominal, con presencia de un trombo mural a la altura del hiato aórtico que condicionaba una impronta esofágica distal con dilatación proximal a esta (figura 2).

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Figura 2. TC toracoabdominal: dilatación aneurismática severa de la arteria aorta toracoabdominal
con un trombo mural a la altura del hiato aórtico (A: corte sagital; B: corte axial)


Con el diagnóstico de disfagia aórtica secundaria a una dilatación aneurismática severa, la paciente fue remitida al servicio de cirugía cardiovascular de referencia donde se indicó tratamiento con cirugía endovascular preferente. Cuatro meses después de la inclusión en lista de espera quirúrgica, la paciente acudió a urgencias por un cuadro de dolor de inicio brusco en región interescapular y posteriormente irradiado a región precordial, rápidamente progresivo. Se realizó una TC toracoabdominal urgente donde se evidenció una marcada irregularidad con aumento de densidad periaórtica sugerente de hematoma periaórtico, compatible con rotura contenida en la porción del cayado aórtico distal (figura 3).


FOTO 1

Figura 3. TC toracoabdominal: Hematoma periaórtico (A: corte axial; B: corte sagital)


La paciente fue intervenida de manera urgente realizándose una reparación endovascular mediante endoprótesis. En el postoperatorio presentó un fallo multiórgánico y exitus en el tercer día postoperatorio.

  • DISCUSIÓN
  • PREGUNTA 1
  • PREGUNTA 2
  • PREGUNTA 3
  • PREGUNTA 4
  • PREGUNTA 5
  • BIBLIOGRAFÍA

Señale la respuesta FALSA en relación con la acalasia

RESPUESTA CORRECTA:  C- Se trata de una enfermedad hereditaria

Aunque su incidencia real es difícil de evaluar, se admite que anualmente es de 1/100.000 de habitantes. La edad de máxima presentación oscila entre los 20-40 años, aunque puede aparecer en todas las edades y afecta por igual a hombres y mujeres. No es una enfermedad hereditaria, si bien se han descrito casos familiares.

BIBLIOGRAFIA: Ángeles Ortiz Escandell, Luisa F. Martínez de Haro, Pascual Parrilla Paricio. Cirugía Esofagogástrica. Guías clínicas de la Asociación Española de Cirujanos (PÁGINA 144)

Según la Clasificación de Chicago 4.0, señale el criterio manométrico que NO es característico de la acalasia.

RESPUESTA CORRECTA:  D- Presencia de al menos 20% de contracciones prematuras tras las degluciones

La Clasificación de Chicago versión 4.0, define la acalasia como ausencia de peristalsis tras el 100% de las degluciones y una presión integrada de relajación (IRP) > 15 mmHg. La acalasia tipo III se caracteriza por la presencia de ≥20% de las degluciones con contracciones prematuras y peristalsis fallida.

La presencia tras las degluciones de al menos un 20% de contracciones prematuras es criterio manométrico diagnóstico de Espasmo esofágico distal.

BIBLIOGRAFÍA: Yadlapati R, Kahrilas PJ, Fox MR, Bredenoord AJ, Prakash Gyawali C, Roman S, Babaei A, Mittal RK, Rommel N, Savarino E, Sifrim D, Smout A, Vaezi MF, Zerbib F, Akiyama J, Bhatia S, Bor S, Carlson DA, Chen JW, Cisternas D, Cock C, Coss-Adame E, de Bortoli N, Defilippi C, Fass R, Ghoshal UC, Gonlachanvit S, Hani A, Hebbard GS, Wook Jung K, Katz P, Katzka DA, Khan A, Kohn GP, Lazarescu A, Lengliner J, Mittal SK, Omari T, Park MI, Penagini R, Pohl D, Richter JE, Serra J, Sweis R, Tack J, Tatum RP, Tutuian R, Vela MF, Wong RK, Wu JC, Xiao Y, Pandolfino JE. Esophageal motility disorders on high-resolution manometry: Chicago classification version 4.0©. Neurogastroenterol Motil. 2021 Jan;33(1):e14058. doi: 10.1111/nmo.14058. PMID: 33373111; PMCID: PMC8034247

Ante un paciente con disfagia y sospecha de acalasia en la manometría, ¿qué característica clínica debe hacer sospechar una pseudoacalasia?

RESPUESTA CORRECTA:  A- Edad mayor a 70 años

La acalasia se presenta generalmente en pacientes menores de 50 años, como una disfagia de larga evolución, predominantemente a líquidos. Asocia una pérdida peso menor que los pacientes con pseudoacalasia.  Si los síntomas aparecen por encima de los 60 años, son de instauración rápida y/o asocian una pérdida marcada de peso debemos sospechar una pseudoacalasia.

BIBLIOGRAFIA: Schizas D, Theochari NA, Katsaros I, Mylonas KS, Triantafyllou T, Michalinos A, Kamberoglou D, Tsekrekos A, Rouvelas I. Pseudoachalasia: a systematic review of the literature. Esophagus. 2020 Jul;17(3):216-222. doi: 10.1007/s10388-020-00720-1. Epub 2020 Jan 27. PMID: 31989338

Señale la opción falsa respecto a la disfagia aórtica

RESPUESTA CORRECTA:  C- La manometría de alta resolución permite el diagnóstico diferencial con la acalasia

  • El tratamiento de la disfagia aórtica depende de la de la gravedad de los síntomas, la comorbilidad del paciente y de la etiología. Se han descrito tratamientos quirúrgicos como la trasposición anterolateral del esófago distal con reparación crural posterior, endovasculares mediante colocación de endoprótesis y mixtos. El tratamiento de las comorbilidades asociadas como la insuficiencia cardíaca o la HTA puede reducir significativamente los síntomas. Con frecuencia, los hallazgos manométricos de la disfagia aórtica son indistinguibles de los de la acalasia.

BIBLIOGRAFIA: Wilkinson JM, Euinton HA, Smith LF, Bull MJ, Thorpe JA. Diagnostic dilemmas in dysphagia aortica. Eur J Cardiothorac Surg. 1997 Feb;11(2):222-7. doi: 10.1016/s1010-7940(96)01053-6. PMID: 9080147

 

5- Paciente de 75 años remitido a su consulta para valoración de tratamiento quirúrgico de acalasia. Refiere disfagia progresiva de 4 meses de evolución y pérdida de peso de 10 kg. Aporta una manometría diagnóstica acalasia, un EGD con imagen de “pico de pájaro o punta de lápiz” y una gastroscopia sin hallazgos significativos. ¿Cuál sería su actitud?

RESPUESTA CORRECTA:  C- Indicaría la realización de una TC toraco abdominal

La edad mayor a 50 años y la clínica de disfagia rápidamente progresiva (menor de 6 meses) asociada a una importante pérdida de peso debe hacernos sospechar una pseudoacalasia. Los hallazgos manométricos y del EGD de la acalasia y la pseudoacalasia pueden ser indistinguibles. Por ello, antes de proponer tratamiento quirúrgico se considera necesario realizar una prueba de imagen como una TC o una ecoendoscopia.


BIBLIOGRAFIA: Schizas D, Theochari NA, Katsaros I, Mylonas KS, Triantafyllou T, Michalinos A, Kamberoglou D, Tsekrekos A, Rouvelas I. Pseudoachalasia: a systematic review of the literature. Esophagus. 2020 Jul;17(3):216-222. doi: 10.1007/s10388-020-00720-1. Epub 2020 Jan 27. PMID: 31989338.

Dejaeger M, Lormans M, Dejaeger E, Fagard K. Case report: an aortic aneurysm as cause of pseudoachalasia. BMC Gastroenterol. 2020 Mar 6;20(1):63. doi: 10.1186/s12876-020-01198-y. PMID: 32143640; PMCID: PMC7060513.

 

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