Caso practico  de septiembre

ABORDAJE DIAGNÓSTICO-TERAPÉUTICO DE LOS TUMORES RETRORRECTALES. A PROPÓSITO DE UN CASO

Autores:
Angela Santana Valenciano, Hospital Universitario Ramón y Cajal, 
Araceli Ballestero Pérez, Hospital Universitario Ramón y Cajal,
María del Rocío Nieto Martos, Hospital Universitario Ramón y Cajal,
Elena Payno Morant, Hospital Universitario Ramón y Cajal
Javier Die Trill, Hospital Universitario Ramón y Cajal

INTRODUCCIÓN

Los tumores retrorrectales presentan una incidencia anual de 0,0025-0,014%, con una predominancia femenina y una edad media de presentación de 30 años1. Se trata de un grupo heterogéneo de tumores de diversas etiologías, que se clasifican en función de la línea celular predominante en: congénitos, neurogénicos, óseos o miscelánea2. En la mayoría de los casos, se presentan de forma asintomática, aunque también pueden dar lugar a síntomas inespecíficos por compresión de órganos vecinos como dolor lumbar o rectal, síntomas neurológicos e infección3. La principal prueba diagnóstica para su caracterización es la resonancia magnética (RMN), permitiendo determinar la naturaleza de la lesión y sus relaciones anatómicas con las estructuras pélvicas1. En general, la cirugía es el tratamiento de elección una vez se instaura el diagnóstico, incluso en pacientes asintomáticos, dado el potencial de malignización de estos tumores4.

CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 35 años, con antecedentes de dislipemia, fumadora, que es derivada a Consultas Externas de Cirugía General por hallazgo casual en tomografía axial computerizada (TAC) abdominopélvica de lesión de baja densidad, homogénea, ovalada y circunscrita de 38x33x52 mm en fosa isquioanal derecha, de características inespecíficas en dicho estudio. La paciente refiere autopalpación de tumoración infracoccígea (Fig.1). En la exploración la paciente presenta un abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, sin signos de irritación peritoneal. El tacto rectal es normal, sin embargo, a nivel infracoccígeno derecho, se palpa tumoración de consistencia elástica, no dolorosa.


FOTO 1


Fig 1. TAC abdominopélvico: lesión de baja densidad, homogénea, ovalada y circunscrita de 38x33x52 mm en fosa isquioanal derecha.


  • DISCUSIÓN
  • PREGUNTA 1
  • PREGUNTA 2
  • PREGUNTA 3
  • PREGUNTA 4
  • PREGUNTA 5
  • BIBLIOGRAFÍA

¿Cuál es la prueba complementaria de elección para caracterizar la lesión hallada?

RESPUESTA CORRECTA:  B- RMN pélvica

Los tumores retorrectales aparecen de forma muy poco frecuente en adultos, con una incidencia anual de 0,0025-0,014%. Se presentan predominantemente en mujeres, con una edad media de 30 años, siendo hasta en 2/3 casos de origen congénito 1,5. Los tumores retrorrectales pueden ser asintomáticos en el 26-50% de los pacientes, aunque pueden presentarse con síntomas derivados de la compresión de estructuras vecinas como dolor lumbar o rectal, síntomas neurológicos por compresión de las raíces sacras e infección del tumor dando lugar a abscesos, fístulas o sinus 3. Se pueden emplear distintas modalidades diagnósticas para caracterizar este tipo de tumores:

    • TAC abdominopélvica: suele ser la primera prueba empleada para el diagnóstico de dolores abdominales inespecíficos. Es capaz de detectar lesiones en el espacio presacro, pero no permite siempre determinar el carácter benigno o maligno de la lesión.
    • Ecografía endoanal: permite determinar la relación entre los tumores retrorrectales y la pared del recto y el complejo esfinteriano. Sin embargo, para determinar la relación de la lesión con otros órganos vecinos es necesario asociarla a otras pruebas de imagen como la TAC 1.
    • Rectosigmoidoscopia flexible: permite estudiar la presencia de afectación de la mucosa rectal y confirmar el nivel hasta el que se extiende la lesión proximalmente. No obstante, lesiones de pequeño tamaño pueden no ser detectadas mediante esta técnica 5.
    • RMN pélvica: es la prueba de elección para caracterizar este tipo de lesiones, permitiendo determinar su benignidad o malignidad con una sensibilidad del 81% y una especificidad del 83% para lesiones malignas. Permite la toma de decisiones acerca del abordaje quirúrgico más adecuado, dando información acerca de la estructura de la lesión, la presencia de componente sólido o quístico, su localización respecto a la vértebra S3 y sus relaciones anatómicas con las estructuras adyacentes 1.

Se solicita una RMN pélvica en la que se objetiva en el espacio retrorrectal, en fosa isquioanal derecha, una lesión de 56x36x38 mm, ovalada, circunscrita, homogénea y de aspecto quístico unilocular con contenido, de pared fina y no tabicada. No se demuestra contenido graso macroscópico. Se encuentra en íntimo contacto con los músculos puborrectal y elevador del ano derechos, sobre los que impronta, manteniendo plano de separación con el recto. No erosiona la cortical ósea sacrococcígea ni presenta realce y otros signos de alarma (Fig. 2).


FOTO 2

Fig 2
. RMN pélvica: lesión de 56x36x38 mm en espacio retrorrectal en fosa isquioanal derecha, ovalada, circunscrita, homogénea y de aspecto quístico unilocular con contenido, de pared fina y no tabicada.

¿Qué hallazgo en la RMN no haría pensar en que se puede tratar de una lesión maligna?

RESPUESTA CORRECTA:  B- Componente quístico

La RMN tiene una sensibilidad y una especificidad para distinguir lesiones malignas de aquellas benignas del 81% y 83%, respectivamente. Las características que sugieren la presencia de malignidad son: la presencia de componente sólido (siendo este uno de las características más importantes), lesiones heterogéneas de bordes irregulares, localizadas sobre la vértebra S3, hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, realce tras la inyección de gadolinio, invasión de órganos adyacentes y destrucción o remodelación del sacro 1,6.

Según lo descrito anteriormente, ¿qué entidades se deben incluir en el diagnóstico diferencial de esta lesión?

RESPUESTA CORRECTA:  D- Todos los anteriores

Los tumores retrorrectales son un grupo heterogéneo de tumores que se originan en el espacio pararrectal, el cual contienen numerosos remanentes embriológicos derivados de diversos tejidos. Se suelen clasificar en función de la línea celular predominante en congénitos, neurogénicos, óseos o miscelánea. Dentro de los congénitos, los cuales son el grupo histológico más frecuentes, destacan los hamartomas quísticos retrorrectales, los teratomas, los quistes epidermoides/dermoides y los quistes de duplicación rectal, entre otros, todos ellos benignos, aunque se ha descrito su degeneración maligna en ciertos casos 2,5.

Se solicita así mismo, colonoscopia, en la que no se objetivan hallazgos significativos, ni lesiones en el recto.

¿Cuál es la actitud a seguir?

RESPUESTA CORRECTA:  C- Extirpación de la lesión

La realización de una biopsia preoperatoria es controvertida, ya que puede asociar hasta un error en el diagnóstico del 44%. No está indicada en lesiones resecables de aspecto benigno, como los tumores retrorrectales de aspecto quístico, dado el alto riesgo de complicación: infección secundaria, sangrado y fístula rectal. Se puede considerar su uso en tumores sólidos o irresecables, ya que permite seleccionar la mejor actitud terapéutica, indicando la necesidad de tratamiento neoadyuvante con quimioterapia o radioterapia 1,3,7. En caso de realizarse biopsia, esta debe ser por vía perineal transdérmica o presacra guiada por TAC, evitando las vías transperitoneal, transretroperitoneal, transrectal o transvaginal, ya que se asocian a mayores tasas de sobreinfección 1.
 En general, se recomienda la extirpación del tumor, incluso de aquellos de aspecto benigno, dado el riesgo de malignización a largo plazo 1,5. No obstante, en casos seleccionados, como aquellos pacientes con lesiones quísticas benignas y contraindicación relativa para la cirugía, puede estar indicado el seguimiento periódico con RM. No obstante, ante el desarrollo de componente sólido o aumento del grosor de la pared del tumor, se debe reconsiderar la opción quirúrgica 3,6.

Ante los hallazgos, se decide extirpar quirúrgicamente la lesión.

¿Cuál es el abordaje más adecuado teniendo en cuenta las características de la lesión y su localización?

RESPUESTA CORRECTA:  A- Abordaje posterior tipo Kraske

Se han descrito diversos abordajes quirúrgicos en función de la localización del tumor respecto a la vértebra S3, las características del tumor por imagen y/o estudio anatomopatológico de la biopsia y la posible extensión a órganos vecinos (sacro y órganos pélvicos)1:
    • Abordaje abdominal: está indicado para tumores que se localizan por encima de la vértebra S3, independientemente de su benignidad o malignidad, siempre que no exista invasión del sacro, neural o de órganos pélvicos. Esta técnica permite una adecuada exploración de la pelvis, los vasos iliacos y los uréteres. No obstante, tiene el inconveniente de riesgo de escisión incompleta del tumor, acceso dificultoso en caso de tumores muy bajos y de lesión del plexo hipogástrico. El abordaje laparoscópico de estos tumores es seguro, con una baja morbilidad y una tasa de resección R0 del 92% 1.
    • Abordaje posterior tipo Kraske: está indicado es tumores localizados por debajo de la vértebra S3 ya sean benignos o malignos. Este abordaje permite la resección del coxis y de vértebras sacras en bloque con el tumor en caso de invasión ósea. Si la extensión proximal del tumor es palpable en el tacto rectal, se asume que la resección por vía posterior es factible. El principal riesgo es de lesión de los nervios pélvicos laterales y la imposibilidad de adecuado control de los vasos pélvicos 1,4.

    • Abordaje combinado: se emplea en aquellos tumores sólidos o quísticos de gran tamaño, así como aquellos de aspecto maligno situados por encima de S3 que infiltran el sacro o algún órgano pélvico. Permite una adecuada exposición con resecciones amplias y baja morbilidad 1.

Se decide extirpación de la lesión por vía posterior con abordaje tipo Kraske modificado, al no conllevar resección ósea en este caso. La paciente se coloca en posición de navaja con piernas abiertas. Se realiza una incisión parasacrococcígea tipo Kraske, objetivándose una tumoración retrorrectal encapsulada de aspecto quístico (Fig. 3). Se diseca la misma con preservación del complejo esfinteriano. Se comprueba que la hemostasia es correcta y se deja un drenaje tipo Blake del 16 en el lecho.


FOTO 3


Fig 3
. Abordaje posterior tipo Kraske modificado.

Macroscópicamente, se objetivó una lesión quística de 5 x 3 cm de superficie lisa y contenido pastoso pardo (Fig. 4). Microscópicamente, se trataba de una lesión quística recubierta de un epitelio plano poliestratificado queratinizado con capa granulosa, sin datos de atipia, con contenido correspondiente a abundante queratina. Todo esto se corresponde con un quiste epidermoide. La paciente fue dada del alta el segundo día postoperatorio sin incidencias.

FOTO 4


Fig 4. Quiste epidermoide retrorrectal

ASOCIACIÓN MADRILEÑA DE CIRUJANOS
Calle Castelló,128 7ªplanta | 28006 Madrid (SPAIN)
T. +34 913836000 ext. 5137
Email: Esta dirección de correo electrónico está siendo protegida contra los robots de spam. Necesita tener JavaScript habilitado para poder verlo.

© AMC | Todos los derechos reservados | AVISO LEGAL|Política de Privacidad|Política de Cookies