Caso nº1 de 2023

CARCINOMA ESCAMOCELULAR EN HIDROSADENITIS DE LARGA EVOLUCIÓN: UNA GRAVE COMPLICACIÓN EN UNA PATOLOGÍA INFRECUENTE

Autores:  

Sanz Ongil, Ramón; Cerdán Santacruz, Carlos; García Septiem, Javier

Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital Universitario de La Princesa, Instituto de Investigación Sanitaria Princesa (IIS-IP), Universidad Autónoma de Madrid (UAM).

  • RESUMEN
  • INTRODUCCIÓN
  • CASO CLÍNICO
  • PREGUNTA 1
  • PREGUNTA 2
  • PREGUNTA 3
  • PREGUNTA 4
  • PREGUNTA 5
  • DISCUSIÓN
  • CONCLUSIONES
  • BIBLIOGRAFÍA

Pregunta 1: A la vista de la imagen previa, ¿Cuál es su diagnóstico inicial de presunción?

Respuesta correcta c). La EC puede cursar con fístulas y abscesos perianales de repetición semejantes a la HS, por lo que la diferenciación entre ambas puede suponer un auténtico reto diagnóstico. La presencia de síntomas digestivos nos podría ayudar a identificar la EC, sin embargo, en determinados pacientes puede manifestarse de manera exclusiva con lesiones perianales. Las lesiones de la HS suelen circunscribirse al extremo profundo de las glándulas apocrinas, mientras que en la EC se extienden a planos profundos provocando fistulizaciones que afectan al aparato esfinteriano. Por otro lado, las lesiones de la HS pueden aparecer en otras localizaciones como las axilas, la región cervical… mientras que las de la EC se circunscriben al área perianal (2).

Característicamente, la enfermedad interglútea pilonidal se localiza en línea media. No obstante, es una lesión que puede ir a asociada a la hidrosadenitis.

La hidrosadenitis perianal cursa con abscesos recurrentes que, en función de sus características y recurrencia, pueden dividirse en distintos estadios. Una de las clasificaciones más utilizadas es la clasificación de Hurley:
  • Fase I: lesiones inflamatorias con cicatrices transitorias.
  • Fase II: lesiones separadas que consisten en abscesos recidivantes con formación de fístulas y lesiones únicas o múltiples separadas por piel de aspecto normal.
  • Fase III: lesiones coalescentes con formación de fístulas, cicatrización e inflamación.


Las úlceras por presión suponen una necrosis de la piel y el tejido subcutáneo por isquemia como consecuencia de una presión mantenida entre dos superficies duras (hueso del paciente y una superficie de apoyo). Se producen característicamente en pacientes inmovilizados y con déficit nutricional. Este tipo de lesiones presentan un adelgazamiento de la piel y tejido subcutáneo al contrario de la lesión de la imagen donde se observa un crecimiento exofítico de la misma. Por otro lado, las lesiones de las úlceras por presión pueden presentar sobreinfección de los tejidos necróticos pero no suelen cursar con abscesificación de los mismos. Además, debemos tener en cuenta que no tenemos datos que sugieran inmovilización prolongada del paciente.

Pregunta 2: Se solicita analítica sanguínea que muestra leucocitosis de 11 x 109/L, con elevación moderada de reactantes de fase aguda (PCR 3mg/dl) sin otras alteraciones significativas. Ante la ausencia de datos de afectación sistémica y dada la similitud de las lesiones presentadas por distintas entidades inflamatorias crónicas, son necesarias pruebas y exploraciones complementarias para llegar a un diagnóstico definitivo.

¿Cuál de las siguientes opciones sería más adecuada en el manejo de la lesión en este momento?

Respuesta correcta d). La supuración crónica o recidivante es una de las características de este proceso y no debe confundirse con el desarrollo de abscesos que, en ocasiones, podrían presentarse de manera concomitante. El cuadro clínico por el que el paciente consulta no incluye síntomas como dolor perianal o fiebre que podría llevarnos a pesar en una abscesificación regional. Asimismo, los datos de la exploración física no se corresponden con este cuadro.

La ecografía es una potente herramienta para la valoración de los casos de hidrosadenitis leves pudiendo identificar colecciones líquidas, trayectos fistulosos, lesiones quísticas y alteraciones en la ecogenicidad de la piel. Sin embargo, la resolución aportada por la ecografía presenta algunas limitaciones, principalmente en lesiones profundas, lesiones de pequeño tamaño o para diferenciar trayectos fistulosos limitados a la piel ano-rectal (4). Además, ante la sospecha de malignización, deberemos evaluar la posible extensión loco-regional en profundidad, por lo que la ecografía no sería la prueba más adecuada para este propósito.

Deberemos instaurar tratamiento antibiótico empírico para el control de la sobreinfección de piel y partes blandas que se observa en el momento de la exploración. Es conveniente la toma de una muestra para cultivo con el objetivo de identificar microorganismos que pudieran ser resistentes al tratamiento empírico dado que el paciente ha recibido ciclos repetidos de antibioterapia para lesiones similares. Sin embargo, esto no debería retrasar el inicio del tratamiento antibiótico ni eximiría de la toma de biopsia dada la elevada sospecha de degeneración maligna que nos debe sugerir el aspecto de las lesiones y el carácter crónico del proceso inflamatorio.

Pregunta 3: Se procede a la toma de biopsia, se pauta tratamiento oral con doxiciclina 100mg cada 12 horas y es citado para revisión en consultas con los resultados de las pruebas complementarias solicitadas. Tres semanas después el paciente acude con mejoría parcial de las lesiones observadas pero con persistencias de las mismas (Fig. 2).


Fig. 2. Estado de la lesión a las 3 semanas tras biopsia y ciclo antibiótico

Se recibe el resultado de la biopsia que es informado como lesión compatible con carcinoma epidermoide (Fig. 3)
Fig. 3. Resultado de biopsia. Tinción con Hematoxilina/Eosina (20x) con focos de microinfiltración del carcinoma epidermoide en la lámina propia (flechas negras). ¿Cuál es el pronóstico a largo plazo de los pacientes diagnosticados de CE por HS crónica?

Respuesta correcta b). El pronóstico de los pacientes con CE por HS crónica es funesto. Una de las últimas revisiones realizadas en 2021 por Sachdeva et al identificó un total de 95 pacientes provenientes de 59 estudios. El 54% presentaron metástasis, un 43% recurrencia local así como una mortalidad del 58,7% debido a metástasis (34%) seguido de sepsis (13,6%) (3).

Pregunta 4: Con los datos disponibles en este momento, ¿Cuál sería la actitud más correcta a seguir?

Respuesta correcta c). Antes de planificar la resección de este tipo de lesiones es importante evaluar el grado de extensión de las mismas. Las lesiones externas de CE surgidos sobre HS crónica perianal, en ocasiones, pueden enmascarar la extensión en profundidad de las mismas. La afectación del aparato esfinteriano puede implicar cirugías con importantes consecuencias funcionales que deberemos tener en cuenta a la hora de decidir la estrategia terapéutica a seguir.

En casos evolucionados como el presentado, con lesiones crónicas, abundante tejido cicatricial, trayectos fistulosos complejos, desestructuración severa de partes blandas y evidencia de desarrollo neoplásico sobreañadido, la resonancia magnética (RM) presenta mejores resultados (4) respecto a la ecografía. Asimismo, cuando se prevé la necesidad de tratamiento quirúrgico, la RM es superior a la ecografía en la delimitación y caracterización de los tejidos blandos, lo que permitirá una mejor planificación de la resección a realizar con resultados menos mutilantes.

Debemos tener en cuenta que más de la mitad de los pacientes presentará afectación a distancia (3),por lo que la mayoría de los autores coinciden en la necesidad de ser minuciosos en la búsqueda de afectación mestastásica. Algunos autores postulan la realización de Tomografías por emisión de positrones (PET) para esta valoración aunque en la mayoría de los casos publicados únicamente se realizó una Tomografía computarizada (TC).

Se realizó una TC de abdomen y una RM para valorar tanto la extensión loco-regional de la lesión como la posibilidad de su extensión a distancia.


Fig. 4. TC abdomen


Fig. 5. RM Pélvica

La TC de abdomen (Fig.4) mostró una extensa masa de partes blandas con engrosamiento del tejido celular subcutáneo de ambas regiones glúteas y del pliegue interglúteo, con extensión bilateral hasta el orificio anal externo y la parte posterior e inferior del esfínter anal externo sin claros trayectos fistulosos.

Por otro lado, en la RM (Fig.5) se observaron extensas alteraciones que afectaban a la piel y tejido celular subcutáneo de ambas regiones glúteas y pliegue interglúteo. Se apreció una tumoración de unos 4 cm de diámetro asentada sobre estas alteraciones en el lado izquierdo, introduciéndose en el pliegue interglúteo llegando a contactar mínimamente con el margen anal externo. Por último se describieron trayectos fistulosos en la región glútea derecha que pudieran corresponder con focos de extensión de la lesión primaria.

Se observó, además, una adenopatía inguinal derecha radiológicamente significativa y como hallazgo incidental, una lesión vesical poliploide compatible con una neoplasia primaria sin apreciarse alteraciones de los planos grasos perivesicales en los estudios realizados.

En términos generales, ¿Cuál sería el tratamiento recomendado el caso de los carcinomas epidermoides secundarios a HS sin afectación a distancia?

Respuesta correcta a). El uso de radioterapia (RT) exclusiva quedaría reservado para aquellos casos en los que se descarte el tratamiento quirúrgico (5). Esta opción sería adecuada en aquellos pacientes con un deterioro funcional grave, importante afectación a distancia o en aquellos con una gran extensión locorregional. Debemos tener en cuenta que una afectación del aparato esfinteriano que requiera una cirugía agresiva y mutilante para su abordaje, unido a la elevada mortalidad y mal pronóstico de estos pacientes, implica que cada caso deba ser valorado de manera individualizada teniendo en cuenta las preferencias y expectativas del paciente.

A día de hoy, los resultados obtenidos por la quimioterapia (QT) han mostrado una limitada eficacia en este tipo de lesiones, no obstante, no hay estudios de calidad al respecto.

Se tomó biopsia con aguja gruesa (BAG) de la adenopatía inguinal descrita en las pruebas de imagen sin evidenciar afectación maligna de la misma. Además, se realizó una resección transuretral de la lesión con diagnóstico anatomopatológico de carcinoma urotelial sólido de alto grado, con extensa diferenciación sarcomatoide.

Ante la presencia sincrónica de ambas neoplasias: carcinoma urotelial sólido con diferenciación sarcomatoide y CE sobre HS glútea, el caso se presentó en comité multidisciplinar para consensuar el manejo. Dado el mal pronóstico de la enfermedad perianal, la necesidad de una cirugía muy agresiva para el adecuado control de la misma (amputación abdomino-perineal) así como la concomitancia de una lesión maligna vesical, se descartó abordaje quirúrgico en ese momento. Se decide tratamiento quimioterápico con Cisplatino y posterior RT con intención neoadyuvante para el carcinoma urotelial y RT sobre la lesión glútea.

Se reevaluó al paciente a los 3 meses tras haber finalizado el tratamiento quimioterápico, la RT glútea y encontrándose recibiendo RT para la lesión vesical. Las pruebas de imagen mostraron cambios post-tratamiento a nivel vesical sin signos de extensión pero un crecimiento tumoral de la lesión glútea. Ante la ausencia de otras alternativas terapéuticas para el CE en la situación clínica descrita, se propone tratamiento con pembrolizumab (8).

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