Caso nº2 de 2023

PANCREATITIS AUTOINMUNE: UNA CAUSA INFRECUENTE DE DUODENOPANCREATECTOMÍA CEFÁLICA

Caso Cerrado

Autores:  

María Teresa Pérez Domene, Hospital Universitario Rey Juan Carlos

Camilo José Castellón Pavón, Hospital Universitario Rey Juan Carlos

Gustavo Adolfo Díaz García, Hospital Universitario Rey Juan Carlos

Silvia Sanchez Infante Carriches, Hospital Universitario Rey Juan Carlos

Luis Mejías Sosa, Hospital Universitario Rey Juan Carlos

Manuel Duran Poveda, Hospital Universitario Rey Juan Carlos

  • RESUMEN
  • INTRODUCCIÓN
  • CASO CLÍNICO
  • PREGUNTA 1
  • PREGUNTA 2
  • PREGUNTA 3
  • PREGUNTA 4
  • PREGUNTA 5
  • DISCUSIÓN
  • CONCLUSIÓN
  • BIBLIOGRAFÍA

Pregunta 1: ¿Cuál es la manifestación clínica más frecuente de la pancreatitis autoinmune?

Respuesta correcta a). La presentación clínica más común es la ictericia indolora porque la cabeza pancreática es la localización más frecuentemente afectada. Cuando refieren dolor suele ser de intensidad leve-moderada. La astenia, anorexia y pérdida de peso son más evidentes en casos evolucionados. Se ha comunicado diabetes mellitus de reciente inicio en un 40-70% de los casos.

Pregunta 2: ¿Cuál es el anticuerpo y en qué tipo de PAI está aumentada?

Respuesta correcta b). Tipo 1, predominante en pacientes de edad avanzada se describe como una enfermedad multiorgánica asociada a un aumento de los niveles séricos de IgG4. Es un criterio diagnóstico utilizado en el consenso internacional (ICDC) para ayudar a su identificación y diferenciación de la PAI tipo 2.

Pregunta 3: ¿Cuál es el principal diagnóstico diferencial de la PAI?

Respuesta correcta c). El principal diagnóstico diferencial es el adenocarcinoma de páncreas. Clínicamente los pacientes con PAI y los que tienen cáncer de páncreas tienen muchas características en común, como ictericia indolora, síndrome constitucional, desarrollo de diabetes mellitus y elevación del CA 19-9 en casi la mitad de los casos. La pancreatitis aguda es infrecuente en pacientes con PAI.

Pregunta 4: ¿Cuál es el tratamiento de la PAI?

Respuesta correcta d). El tratamiento es médico, basado en una terapia con corticoides con una buena respuesta, pudiéndose valorar en ocasiones el empleo de inmunomoduladores y rituximab. Si existe una alta sospecha de PAI y no presenta un estudio diagnóstico concluyente que lo diferencie del cáncer de páncreas se recomienda la realización de una prueba con corticoides durante dos semanas.

La cirugía generalmente no está indicada en la PAI. Se realiza únicamente en casos con sospecha de malignidad.

Pregunta 5: ¿Cuáles son los hallazgos histológicos característicos de la PAI tipo1?

Respuesta correcta d). Los hallazgos histológicos más característicos de la PAI tipo 1 son infiltrado lobulillar linfoplasmocitario denso con células positivas para IgG4 en la inmunohistoquímica, en un contexto de fibrosis con patrón estoriforme y flebitis obliterante.

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